Les traitements des pathologies hémorragiques

Fiches pratiques des traitements

Traitements de l'hémophilie

Facteurs VIII antihémophiliques A

Concentrés de complexe prothrombique activé, facteur VII activé recombinant et facteur VIII porcin

Facteurs IX antihémophiliques B

Anticorps monoclonal

Traitements des déficits rares de coagulation

Prescription et renouvellement des traitements

Les traitements anti hémorragiques sont des médicaments à prescription initiale hospitalière par le médecin spécialiste des maladies hémorragiques constitutionnelles.

Le renouvellement des prescriptions dépend du type de médicament prescrit ; le détail est présenté dans le tableau ci-dessous.

Type de médicament	Type de prescription	Durée de renouvellement
FVIII et FIX	Prescription Initiale Hospitalière (PIH) pouvant être renouvelée par un médecin généraliste dans l’intervalle	6 mois
Autres facteurs de coagulation	Prescription hospitalière stricte	1 an maximum (Art. R.5123-2 du Code de la santé publique)

La prescription doit être réalisée sur une « ordonnance bizone » pour les patients atteints d’une Affection de Longue Durée (ALD). L’original de l’ordonnance demeure la propriété du patient

Dispensation des traitements

Les médicaments prescrits pour traiter les pathologies hémorragiques constitutionnelles sont disponibles dans les pharmacies des hôpitaux sauf emicizumab (HEMLIBRA®) qui bénéficie d’un double circuit de dispensation à l’hôpital ou en pharmacie d’officine depuis le 15 juin 2021.

Dans la majorité des cas, le retrait de votre médicament à l’hôpital pour un usage ambulatoire (à domicile) se fera à la rétrocession de la pharmacie hospitalière de votre choix. Tous les hôpitaux ne sont pas autorisés à faire de la rétrocession. Néanmoins, il en existe un grand nombre sur le territoire. Cf. « trouver une pharmacie de rétrocession ». Il est nécessaire de contacter en amont de la dispensation le pharmacien afin de s’assurer de la disponibilité de votre médicament et les conditions d’accès.

Pour emicizumab (Hemlibra®) disponible également en pharmacie de ville, la dispensation s’effectue néanmoins sous conditions préalables après réalisation d’une formation par le pharmacien d’officine et selon une organisation décrite dans le schéma ci-dessous.

Plus d’infos sur Hemophar, le site de formation pédagogique du centre de référence de l’Hémophilie, pour les pharmaciens dispensant Hemlibra® pour le traitement de l’hémophilie A.

Les traitements déconseillés/contre-indiqués

Tous les médicaments interférant avec l’hémostase, sont déconseillés voire contre indiqués. L’utilisation d’anti inflammatoires non stéroïdiens (AINS) hors COXIB tels qu’ibuprofène doit être évitée car elle est susceptible d’aggraver le risque hémorragique. L’usage de médicaments contre la douleur dit antalgiques de type anti inflammatoires stéroïdiens (corticoïdes) peut cependant s’avérer nécessaire mais seulement sur avis médical strict et pendant une courte période. Le paracétamol reste le traitement de première intention de la douleur. L’utilisation d’aspirine à faible dose ou dose anti agrégante peut être indiquée en cas de pathologie cardiaque associée. Dans tous les cas, l’auto médication doit être proscrite et l’avis d’un professionnel de santé recherché en cas de doute.

Questions fréquentes

Que dois-je apporter le jour de la dispensation ?

Le jour de la dispensation pensez à emmener votre carnet d’hémophile, votre carte vitale et vos documents de traçabilité. N’oubliez pas votre glacière pour conserver au mieux votre traitement durant le transport jusqu’à votre domicile. En cas de doute ou de questions, n’hésitez pas à vous adresser au pharmacien de l’hôpital.

Pourquoi les médicaments anti-hémorragiques sont majoritairement disponibles dans les pharmacies des hôpitaux ?

Ces médicaments traitent des pathologies rares et spécialisées nécessitant :

une collaboration étroite entre les pharmaciens et les médecins des centres de traitement.
un suivi de traçabilité sanitaire avec parfois la survenue de retrait de lot en cas d’alerte,

Ces médicaments sont parfois soumis à des problèmes d’approvisionnement, ils doivent être accessibles 24/24 heures en cas de survenue d’une urgence hémorragique.

Quelles sont les conditions nécessaires à mettre en œuvre pour bénéficier d’une dispensation d’emicizumab dans une pharmacie de ville ?

Le patient devra solliciter un pharmacien d’officine pour que ce dernier accepte de dispenser le médicament, pour cela ce dernier devra :

Effectuer une formation sur la pathologie et les grands principes de traitement sous la forme de e-learning sur le site HEMOPHAR en demandant des codes d’accès à l’adresse : ghe.crmh@chu-lyon.fr
Etre mis en relation avec un membre de l’équipe du CRC-MHC dont dépend le patient et échanger avec lui différents documents (fiche de liaison) et informations telles que les coordonnées des différents intervenants pour sécuriser sa prise en charge

Le patient devra ainsi se rendre toujours dans la même pharmacie de ville, un changement pouvant s’envisager mais avec mise en place d‘une organisation préalable identique.

Les modalités de prescription et de délivrance sont identiques aux autres facteurs de coagulation y compris en officine. La délivrance sera mensuelle sauf exception en cas d’autorisation de la Caisse d’Assurance maladie.

Quelles sont les modalités de conservation de mon traitement?

Le traitement de fond de l’hémophilie ou du déficit en un facteur de la coagulation est un médicament dérivé du sang. Ce type de médicament se conserve le plus souvent entre 2 et 8°C mais au cas par cas et en fonction des spécialités demandez à votre pharmacien ou à l’équipe du CRH pour plus de précisions.

Que faire d’un médicament périmé ou mal conservé ?

Lorsqu’un médicament a dépassé la date de péremption, il vous est demandé de le ramener lors de votre prochaine dispensation à l’hôpital ou en officine.

Lorsqu’un médicament n’est pas conservé de façon adéquate (au soleil, en dehors de son emballage d’origine, à des températures hors des recommandations…) il n’est plus utilisable et doit être ramené lors de votre prochaine dispensation à l’hôpital ou en officine. Restez vigilants quant aux conditions de conservation !

A quoi sert le carnet de suivi ? Pourquoi doit-on l’emmener à chaque rendez-vous ?

Les patients hémophiles disposent d’un carnet de suivi sous format papier qu’ils doivent tenir à jour. Il s’agit d’un document relativement important pour faciliter son suivi autant de manière individuelle que lors de sa visite chez son médecin référent. En effet il s’agit d’un outil permettant de répertorier de manière régulière les informations relatives à son traitement (dates d’injection, nom du traitement, étiquette de traçabilité) mais aussi aux accidents hémorragiques (nombre de doses d’urgence injectées, site de la douleur, date d’injection). Il y est également répertorié le nom du centre de suivi ainsi que les numéros d’appel d’urgence.

En somme ce document facilite le suivi lors de votre visite au Centre de référence de votre région. Il permettra au médecin d’ajuster votre traitement si nécessaire ou encore de vous proposer un nouveau traitement si le vôtre est inadapté. Pensez-y!

Que faire en cas de départ à l’étranger ?

Discuter de votre projet de voyage avec votre médecin
Avoir en sa possession l’ordonnance et le certificat médical traduits en anglais pour faciliter la communication
Avoir une liste des personnes à contacter en cas d’urgence
Vérifier avant le départ les conditions de transport et de conservation
Ne jamais ranger son traitement dans les bagages en soute, toujours les conserver avec soit en cabine

Pour plus d’informations se rendre dans la rubrique dédiée au départ à l’étranger.

Quels médicaments sont contre-indiqués avec l’hémophilie ou d’autres déficit en facteur de la coagulation ?

Dès son enfance, un patient atteint d’hémophilie a dû prendre connaissances des médicaments qu’il ne pouvait pas prendre compte tenu de son risque hémorragique. En effet des médicaments comme l’aspirine (KARDEGIC, ASPEGIC) ou l’ibuprofène (ADVIL, SPIFEN, NUROFEN) sont contres indiqués du fait de leur interférence avec le processus d’hémostase. Néanmoins le traitement de la douleur ou de la fièvre peut passer par du paracétamol (1g/prise maximum). Dans le cas où des douleurs restent persistantes, parlez-en à votre médecin du centre de référence qui pourra vous prescrire un autre type d’antidouleur en fonction de votre situation.

Quel matériel dois-je avoir chez moi pour réaliser mes injections ?

Check list du matériel dont vous devez disposer pour réaliser vos injections :

Une boîte de déchet pour objet piquant jaune (DASRI)
Des compresses
Antiseptique
Gel hydroalcoolique
Garot
Pansement
…

Quelques points importants à ne pas oublier

Les injections en intramusculaire sont dans la plupart contre-indiquée mais cela reste à discuter avec votre médecin qui vous suit au centre de référence. Le programme de vaccination doit néanmoins se faire correctement, les injections pouvant être faite dans ce cas en sous cutanée.
Prévenez tous professionnels de santé (médecin, chirurgien, kinésithérapeute, dentiste…) de votre pathologie, il saura adapter son geste.
Ne pas s’automédiquer ! Demander l’avis de votre médecin ou de votre pharmacien. Cette recommandation inclus également la phytothérapie car sous couvert de son aspect inoffensif, son effet peut être très puissant.