Les pathologies

Déficit combiné en facteur de la coagulation et autres déficits rares

Cette page est destinée aux patients et aux médecins non spécialistes, afin de répondre aux questions sur les déficits combinés en facteur de la coagulation et sur les autres déficits rares : prévalence, transmission, physiopathologie, symptômes, biologie et traitement.

Déficit combiné en facteur V et facteur VIII

Définition, épidémiologie, physiopathologie

Le déficit combiné en facteur V (FV) et facteur VIII (FVIII) est un trouble de coagulation dû à une diminution des taux plasmatiques de FV et de FVIII. Environ une personne sur un million peut être atteinte de cette déficience. Il est plus fréquemment observé en cas de mariages consanguins. Il touche autant les femmes que les hommes.

Le FV et le FVIII jouent un rôle majeur dans la coagulation, en activant le facteur X et le facteur II pour amplifier la génération de thrombine, élément essentiel de la formation du caillot. (En savoir plus sur l’hémostase).

Le FV et le FVIII sont synthétisés par le foie de façon normale mais leur transport dans la cellule hépatique est altéré. Il en résulte un défaut de sécrétion du FV et du FVIII dans le sang, à l’origine de taux de FV et de FVIII compris entre 5 et 30% le plus souvent.

Transmission

Le déficit combiné en FV et FVIII est une maladie génétique, transmissible. (En savoir plus « Qu’est-ce qu’une maladie génétique« ). Les gènes à l’origine de ce déficit sont situés sur le chromosome 2 et le chromosome 18.

Le déficit combiné en FV et FVIII est une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent être porteurs d’un gène défectueux pour que l’enfant soit atteint.

Clinique

Le déficit combiné en FV et FVIII est à l’origine de manifestations hémorragiques essentiellement provoquées, en cas de traumatisme ou de chirurgie. Des ecchymoses, des épistaxis et des gingivorragies sont également possibles.

Examens complémentaires

Les examens biologiques nécessaires au diagnostic de déficit combiné en FV et FVIII :

 

Déficit combiné en FV et FVIII

TCA

Allongé

TP

Abaissé

INR

Augmenté

Fibrinogène

Normal

FV activité

Diminuée

FVIII activité

Diminuée

Diagnostic différentiel

 

CIVD, traitement anticoagulant

 

Analyse génétique

Permet de confirmer le caractère constitutionnel du déficit combiné

Traitements

Traitement spécifique

  • Un traitement est proposé en cas d’accident hémorragique ou de chirurgie et repose sur l’administration de Plasma Frais Congelé (PFC) associé à de la desmopressine ou à un concentré de FVIII.

Traitement non spécifique

  • Les Anti fibrinolytiques ou Acide Tranexamique : il s’agit d’un médicament ralentissant la phase de fibrinolyse de l’hémostase. Il pourra être proposé seul en cas de symptomatologie hémorragique (épistaxis, ménorragies, gingivorragies, plaie…) ou en prévention d’un saignement en période péri-opératoire. Il est habituellement contre-indiqué en cas d’antécédent de manifestation thrombotique (caillot), et d’épilepsie.
  • Moyens hémostatiques locaux : par exemple, Coalgan®, Bloxang®, Hemostop®… en cas d’épistaxis ou de plaie superficielle.

En savoir+ « Ma maladie au quotidien« 

Pour plus d’informations : PNDS Déficits rares de la coagulation et Les traitements des pathologies hémorragiques.

Déficit combiné en facteurs vitamino-K dépendant

Définition, épidémiologie, physiopathologie

Le déficit héréditaire en facteurs vitamine K dépendants (DFVKD) est un trouble de coagulation à l’origine d’une diminution des facteurs II, VII, IX, X mais aussi des inhibiteurs de la coagulation que sont la protéine C et la protéine S. Ces facteurs jouent un rôle majeur dans la coagulation et ont besoin de vitamine K pour être produit. (En savoir plus sur l’hémostase)

Un défaut dans le cycle de vie de la vitamine K dans l’organisme rend la vitamine K moins disponible pour permettre la synthèse des facteurs de coagulation vitamine K dépendant.

Ce déficit est très rare, avec moins de 30 familles décrites dans le monde.

Transmission

Le DFVKD est une maladie génétique, transmissible. (En savoir+ « Qu’est-ce qu’une maladie génétique« ). Plusieurs gènes peuvent être à l’origine de ce déficit : le gène GGCX sur le chromosome 2 ou le gène VKORC1 sur le chromosome 16.

Le DFVKD est une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent être porteurs d’un gène défectueux pour que l’enfant soit atteint.

Clinique

Les manifestations cliniques sont variables et dépendent des taux de facteurs vitamine K dépendant présentés. En cas de déficit sévère en facteurs vitamine K dépendant, des manifestations hémorragiques spontanées ou provoquées peuvent être rapportés, parfois très précocement à la naissance.

D’autres manifestations comme des anomalies osseuses ont également été décrites.

Examens complémentaires

Les examens biologiques nécessaires au diagnostic de DFVKD :

 

DFKVD

TCA

Normal ou allongé

TP

Abaissé

INR

Augmenté

Fibrinogène

Normal

FV activité

Normal

FII, FVII, FX activité

Diminuée

FIX activité

Diminuée

Diagnostic différentiel

 

Malabsorption intestinale, carence d’apport, traitement par AVK

 

Analyse génétique

Permet de confirmer le caractère constitutionnel du DFVKD

Traitements

Traitement spécifique

Il dépendra du taux de facteur de base et peut reposer sur :

  • L’administration régulière de vitamine K 10 mg, nécessaire pour limiter les manifestations hémorragiques ;
  • Un traitement par Plasma Frais Congelé (PFC) ou par concentrés de complexes prothrombiques (CCP), proposé en cas de chirurgie ou d’accident hémorragique.

Traitement non spécifique

  • Les Anti fibrinolytiques ou Acide Tranexamique : il s’agit d’un médicament ralentissant la phase de fibrinolyse de l’hémostase. Il pourra être proposé seul en cas de symptomatologie hémorragique (épistaxis, ménorragies, gingivorragies, plaie…) ou en prévention d’un saignement en période péri-opératoire. Il est habituellement contre-indiqué en cas d’antécédent de manifestation thrombotique (caillot), et d’épilepsie.
  • Moyens hémostatiques locaux : par exemple, Coalgan®, Bloxang®, Hemostop®… en cas d’épistaxis ou de plaie superficielle.

En savoir plus « Ma maladie au quotidien« 

Pour plus d’informations : PNDS Déficits rares de la coagulation et Les traitements des pathologies hémorragiques.

Déficit combiné en facteurs VII et X

Définition, épidémiologie, physiopathologie

Le déficit combiné en facteurs VII et X est un trouble très rare de la coagulation associant une diminution du FVII et du FX. Le facteur VII est essentiel pour initier la coagulation en produisant des traces de thrombine, tandis que le facteur X permet de produire de grande quantité de thrombine quand il est activé, pour permettre la formation du caillot sanguin. (En savoir plus sur l’hémostase).

Transmission

Le déficit combiné en FVII et FX est une maladie génétique, transmissible. (En savoir plus « Qu’est-ce qu’une maladie génétique« ). Les gènes à l’origine de ce déficit sont situés le gène du FVII et le gène du FX qui sont tous les deux situés sur le chromosome 13.

Il s’agit habituellement d’une transmission autosomique récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent être porteurs d’un gène défectueux pour que l’enfant soit atteint.

Clinique

Les patients sont souvent pauci- ou asymptomatiques et le diagnostic est réalisé sur un bilan de coagulation standard, souvent avant une intervention chirurgicale ou dans le cadre de l’exploration génétique d’un syndrome malformatif.

Examens complémentaires

Les examens biologiques nécessaires au diagnostic de déficit combiné en FVII et FX :

 

Déficit combiné en FVII et FX 

TCA

Normal

TP

Abaissé

INR

Augmenté

Fibrinogène

Normal

FV activité

Normal

FII

Normal

FVII et FX activité

Diminuée

Analyse génétique

Permet de confirmer le caractère constitutionnel du DFVKD

Traitements

Traitement spécifique

  • Le traitement spécifique dépend des taux de FVII et de FX.
  • En cas de chirurgie, un traitement par concentrés de complexes prothrombiques (CCP) peut être proposé.

Traitement non spécifique 

  • Les Anti fibrinolytiques ou Acide Tranexamique : il s’agit d’un médicament ralentissant la phase de fibrinolyse de l’hémostase. Il pourra être proposé seul en cas de symptomatologie hémorragique (épistaxis, ménorragies, gingivorragies, plaie…) ou en prévention d’un saignement en période péri-opératoire. Il est habituellement contre-indiqué en cas d’antécédent de manifestation thrombotique (caillot), et d’épilepsie.
  • Moyens hémostatiques locaux : par exemple, Coalgan®, Bloxang®, Hemostop®… en cas d’épistaxis ou de plaie superficielle.

En savoir+ « Ma maladie au quotidien« 

Pour plus d’informations : PNDS Déficits rares de la coagulation et Les traitements des pathologies hémorragiques.

Déficit en alpha 2-antiplasmine

Définition, épidémiologie, physiopathologie

Le déficit en alpha 2-antiplasmine est un trouble de coagulation caractérisé par une diminution du taux d’alpha 2-antiplasmine. L’alpha 2-antiplasmine est un inhibiteur de la fibrinolyse, elle s’oppose à la dégradation du caillot de fibrine. Un déficit en alpha 2-antiplasmine est caractérisé par un défaut de régulation de la fibrinolyse et entraine des manifestations hémorragiques. (En savoir plus sur l’hémostase).

Transmission

Le déficit en alpha 2-antiplasmine est une maladie génétique très rare, transmissible. (En savoir plus « Qu’est-ce qu’une maladie génétique« ). Le gène à l’origine de ce déficit est situé sur le chromosome 17.

Le déficit en alpha 2-antiplasmine est une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent être porteurs d’un gène défectueux pour que l’enfant soit atteint.

Clinique

Les manifestations cliniques sont provoquées et retardées en cas de traumatisme ou de chirurgie.

Examens complémentaires

Les examens biologiques nécessaires au diagnostic de alpha2-antiplasmine :

 

alpha2-antiplasmine

TCA

Normal

TP

Normal

INR

Normal

Fibrinogène

Normal

Alpha 2-antiplasmine

Diminuée

Analyse génétique

Permet de confirmer le caractère constitutionnel du déficit

Traitements

Traitement spécifique

  • Il n’y a pas de traitement spécifique. En cas de chirurgie, un traitement par anti-fibrinolytique est proposé.

Traitement non spécifique

  • Les Anti fibrinolytiques ou Acide Tranexamique : il s’agit d’un médicament ralentissant la phase de fibrinolyse de l’hémostase. Il pourra être proposé seul en cas de symptomatologie hémorragique (épistaxis, ménorragies, gingivorragies, plaie…) ou en prévention d’un saignement en période péri-opératoire. Il est habituellement contre-indiqué en cas d’antécédent de manifestation thrombotique (caillot), et d’épilepsie.
  • Moyens hémostatiques locaux : par exemple, Coalgan®, Bloxang®, Hemostop®… en cas d’épistaxis ou de plaie superficielle.

En savoir+ « Ma maladie au quotidien« 

Pour plus d’informations : PNDS Déficits rares de la coagulation et Les traitements des pathologies hémorragiques.

Déficit en inhibiteur 1 de l’activateur du plasminogène (PAI-1)

Définition, épidémiologie, physiopathologie

Le déficit en PAI-1 est un trouble de coagulation caractérisé par une diminution du taux de PAI-1. Le PAI-1 est un inhibiteur de la fibrinolyse, il s’oppose à la dégradation du caillot de fibrine. Un déficit en PAI-1 est caractérisé par un défaut de régulation de la fibrinolyse et entraine des manifestations hémorragiques. (En savoir plus sur l’hémostase).

Transmission

Le déficit en PAI-1 est une maladie génétique très rare, transmissible. (En savoir plus « Qu’est-ce qu’une maladie génétique« ). Le gène à l’origine de ce déficit est situé sur le chromosome 7.

Le déficit en PAI-1 est une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent être porteurs d’un gène défectueux pour que l’enfant soit atteint.

Clinique

Les manifestations cliniques sont provoquées et retardées en cas de traumatisme ou de chirurgie.

Examens complémentaires

Les examens biologiques nécessaires au diagnostic de PAI-1 :

 

PAI-1

TCA

Normal

TP

Normal

INR

Normal

Fibrinogène

Normal

PAI-1

Diminuée

Analyse génétique

Permet de confirmer le caractère constitutionnel du déficit

Traitements

Traitement spécifique

  • Il n’y a pas de traitement spécifique. En cas de chirurgie, un traitement par anti-fibrinolytique est proposé.

Traitement non spécifique 

  • Les Anti fibrinolytiques ou Acide Tranexamique : il s’agit d’un médicament ralentissant la phase de fibrinolyse de l’hémostase. Il pourra être proposé seul en cas de symptomatologie hémorragique (épistaxis, ménorragies, gingivorragies, plaie…) ou en prévention d’un saignement en période péri-opératoire. Il est habituellement contre-indiqué en cas d’antécédent de manifestation thrombotique (caillot), et d’épilepsie.
  • Moyens hémostatiques locaux : par exemple, Coalgan®, Bloxang®, Hemostop®… en cas d’épistaxis ou de plaie superficielle.

En savoir+ « Ma maladie au quotidien« 

Pour plus d’informations : PNDS Déficits rares de la coagulation et Les traitements des pathologies hémorragiques.

Région Guadeloupe
97 - POINTE A PITRE

Centre de traitement des maladies hémorragiques constitutionnelles
CHU Pointe à Pitre
Route de Chauvel
97110 POINTE A PITRE

Téléphone : 05 90 89 12 70 – 05 90 93 46 70
Télécopie : 05 90 93 46 97
Urgence : contacter le standard de l’hôpital au 05 90 89 10 10 et demander les urgences pédiatriques ou adultes.

Région Bourgogne Franche-Comté
25 - BESANCON

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Consultation d’Hémostase
Hôpital Jean Minjoz
3 boulevard Fleming
25030 BESANCON CEDEX

Téléphone : 03 81 66 93 37
Télécopie : 03 81 66 93 30
Urgence : 03 81 66 93 38

21 - DIJON

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Dijon Bourgogne
Hôpital François Mitterrand
CTH/Centre de Coagulopathie
14 rue Paul Gaffarel
BP 77908
21079 DIJON CEDEX

Téléphone : 03 80 29 32 57
Télécopie : 03 80 29 34 24
Urgence : 03 80 29 33 14

Région Provence-Alpes-Côte-D’Azur
06 - NICE

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hématologie adulte
CHU Hôpital de l’Archet
151 route de Saint-Antoine de Ginestière
06202 NICE CEDEX 3

Téléphone : 04 92 03 58 41
Télécopie : 04 92 03 58 95

Urgence (lundi au vendredi de 8 h 30 à 18 h 00 uniquement) : 04 92 03 65 41 (Hôpital de jour hématologie)
04 92 03 66 52 (Infirmière référente Hémostase)

Hors heures ouvrables : 04 92 03 65 42 ( Astreinte Hématologique Infantile ) ou 04 92 03 03 92 (Urgences pédiatriques médico-chirurgicales Hôpital Lenval – 7/7 – 24/24)

Hématologie infantile
CHU Hôpital de l’Archet
151 route de Saint-Antoine de Ginestière
06202 NICE CEDEX 3

Téléphone : 04 92 03 60 64
Télécopie : 04 92 03 65 78

Urgence (lundi au vendredi de 8 h 30 à 18 h 00 uniquement) : 04 92 03 65 41 (Hôpital de jour hématologie)
04 92 03 66 52 (Infirmière référente Hémostase)

Hors heures ouvrables : 04 92 03 65 42 ( Astreinte Hématologique Infantile ) ou 04 92 03 03 92 (Urgences pédiatriques médico-chirurgicales Hôpital Lenval – 7/7 – 24/24)

13 - MARSEILLE

Centre de Référence des pathologies plaquettaires constitutionnelles – Coordonnateur
Centre d’Exploration des pathologies hémorragiques et thrombotiques, CEHT, Hôpital La Timone, 264 rue Saint Pierre
13385 MARSEILLE CEDEX 05
Téléphone : 04 91 38 60 49 – 04 91 38 60 53
Télécopie : 04 91 38 91 55
Urgence (soir et week-end) : 04 91 38 60 53

Centre de Ressources et de
Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital La Timone – Service Hématologie, Immunologie et Oncologie Pédiatrique
264 rue Saint Pierre
13385 MARSEILLE CEDEX 05
Téléphone : 04 91 38 67 76 – 04 91 38 77 49
Télécopie : 04 91 38 49 89
Urgence (soir et week-end) : 04 91 38 67 82

Région Nouvelle-Aquitaine
33 - BORDEAUX

Centre de Référence des pathologies plaquettaires (CRPP) – Site Constitutif
Laboratoire d’Hématologie
CHU de Bordeaux-GH Sud
Hôpital Haut-Lévêque
1 avenue Magellan
33604 PESSAC CEDEX

Téléphone : 05 57 65 69 22
Télécopie : 05 57 65 68 45

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital Pellegrin
Place Amélie Raba Léon
33076 BORDEAUX

Téléphone : 05 56 79 48 79
Télécopie : 05 56 79 98 04
Urgence nuit, week-end et jours fériés : 06 10 17 34 63

87 - LIMOGES

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital de la Mère et de l’Enfant
Service d’Hématologie Pédiatrique
CHU de Limoges
8 avenue Dominique Larrey
87043 LIMOGES CEDEX

Téléphone : 05 55 05 68 01 en journée en semaine
Télécopie : 05 55 05 86 89
En journée : 05 55 05 68 01
N° du standard du CHU (Nuit et week-end) : 05 55 05 55 55
Il n’y a pas d’astreinte il est nécessaire de passer par les urgences pédiatriques si le patient est un enfant et urgences adultes si le patient est un adulte.

86 - POITIERS

Centre de Ressoures et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Poitiers
Cité Hospitalière de la Miletrie
Medipool -secrétariat de médecine interne
1er étage hôpital jean Bernard
2, rue de la Milétrie
CS90577
86021 POITIERS CEDEX

Téléphone : 05 49 44 40 04
Urgence : 05 49 44 44 44 (standard du CHU)

Région Centre Val-de-Loire
37 - TOURS

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie
Hôpital Trousseau
37044 TOURS CEDEX 1

Téléphone : 02 47 47 46 15
Télécopie : 02 47 47 59 04
Urgence (jours ouvrables) : 02 47 47 46 15
Urgence (week-end, nuit, jours fériés) : 02 47 47 81 20

Région Bretagne
29 - BREST

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CRC-MHC – Unité Hémostase clinique
Service d’Hématologie
CHRU Brest Morvan
29609 BREST CEDEX

Téléphone : 02 98 22 36 50
Télécopie : 02 98 22 38 92

Urgence adulte : 02 98 22 33 33 (demander médecin astreinte en hémophile hémostase)
Urgence pédiatrique : 02 98 22 34 88 (demander médecin astreinte en hémophilie hémostase)

35 - RENNES

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Service d’Hémostase Bio-Clinique
Centre Régional de Traitement des maladies Hémorragiques
CHU de Rennes
Hôpital de Pontchaillou
Bloc Hôpital – RDC
2 rue Henri Le Guilloux
35033 RENNES Cedex 09

Téléphone : 02 99 28 24 10
Télécopie : 02 99 28 92 13
Urgence : 02 99 28 24 10

Région Normandie
14 - CAEN

Centre de Référence de la Maladie de Willebrand
Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hématologie Biologique
Hôpital de la Côte de Nacre
Avenue de la Côte de Nacre
14033 CAEN CEDEX 9

Téléphone : 02 31 06 48 49
Télécopie : 02 31 06 50 99
Urgence : 02 31 06 48 49 (8 h 00 -16 h 00 du lundi au vendredi)
02 31 06 31 06 poste 6650 (après 16 h 00 et samedi/dimanche)

76- ROUEN

Centre de Ressources et de compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie Biologique – IBC
CHU Charles Nicolle
1 rue de Germont
76031 ROUEN CEDEX

Téléphone : 02 32 88 02 49
Télécopie : 02 32 88 04 19
Urgence adulte : 02 32 88 89 01
Urgence pédiatrique : 02 32 88 81 96

Océan Indien
97 - REUNION

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Océan Indien

SAINT DENIS
Secrétariat Hématologie
CHU de la Réunion
Site Félix Guyon
Allée des Topazes
CS 11021
97400 SAINT DENIS
Téléphone : 02 62 90 55 00
Télécopie : 02 62 90 55 02
Urgence : 06 92 26 76 41

SAINT PIERRE
CHU SUD – Centre Hospitalier de St-Pierre
Avenue du Président Mitterrand – BP 350
97448 SAINT PIERRE CEDEX
Téléphone : 06 92 63 26 30
Pédiatrie : 02 62 35 91 43
Télécopie : 02 62 90 62 99

SAINT PAUL
Centre Hospitalier Ouest Réunion
5 plaine Chabrier
Grand Pourpier
97460 SAINT PAUL CEDEX
Pédiatrie : 02 62 74 20 40
Télécopie : 02 62 74 20 57
Urgence pédiatrique : 02 62 74 21 53
En l’absence du pédiatre référent : pédiatre urgences 02 62 74 23 70 (de 8h30 à 17h30 7/7) et 02 62 74 23 01 (de 17h30 à 8h30 7/7).

97 - MAYOTTE

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Océan Indien

MAYOTTE
Centre Hospitalier MAYOTTE
Rue de l’Hôpital – BP 104
97600 MAMOUDZOU
MAMOUDZOU

Région Pays-de-la-Loire
72 - LE MANS

Consultation maladies hémorragiques
CH LE MANS
194 avenue Rubillard
72037 Le MANS

Téléphone : 02 44 71 07 50
Télécopie : 02 43 43 24 67
Urgence : 02 53 04 06 11

44 - NANTES

Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéine de la coagulation – Constitutif

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Hôtel-Dieu
1 Place Alexis Ricordeau
44093 NANTES Cedex 1

Téléphone : 02 40 08 74 68
Télécopie : 02 40 08 42 59
Urgence (jours et heures ouvrables) : 02 40 08 74 68
Urgence (nuit, le week-end et jours fériés) : 02 40 08 74 68

49 - ANGERS

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU ANGERS
4 rue Larrey
49933 ANGERS CEDEX 9

Téléphone : 02 41 35 54 53
Télécopie : 02 41 35 41 46

Région Grand-Est
68 - MULHOUSE

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital du Hasenrain
Pavillon 11
87 avenue d’Altkirch
68100 MULHOUSE

Téléphone : 03 89 64 67 39

54 - NANCY

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie Biologique
CHRU de Nancy – Brabois
Bâtiment Brabois Adultes, rdc, porte 13
Rue du Morvan
54500 VANDOEUVRE LES NANCY

Téléphone : 03 83 15 37 84
Télécopie : 03 83 15 37 96
Atreinte : 03 83 15 37 84

51 - REIMS

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Laboratoire d’Hématologie
Hôpital Robert Debré
Avenue du Général Koenig
51092 REIMS CEDEX

Téléphone : 03 26 78 46 52
Télécopie : 03 26 78 81 71
Urgence (Jours et horaires ouvrables) : 01 45 21 21 97
Urgence adulte : 03 26 78 41 15
Urgence pédiatrique : 03 26 78 75 15 (Unité d’Hémato-Oncologie Pédiatrique)

67 - STRASBOURG

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Secteur adultes :
Laboratoire d’Hématologie
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Avenue Molière
67098 STRASBOURG

Téléphone : 03 88 12 83 71
Télécopie : 03 88 12 71 25
Urgence hors pédiatrie : 06 25 60 56 69

Secteur pédiatrique :
Oncologie-Pédiatrique
CHU de Strasbourg – Hôpital de Hautepierre
Avenue Molière
67200 STRASBOURG

Téléphone : 03 88 12 80 97
Télécopie : 03 88 12 80 92
Urgence hors pédiatrie : 06 25 60 56 69

Région Auvergne Rhône-Alpes
74 - ANNECY

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CH Annecy
Service d’Hématologie
1 avenue de l’Hôpital
BP 90074
74374 PRINGY CEDEX

Téléphone : 04 50 63 66 08
Télécopie : 04 50 63 61 90

73 - CHAMBERY

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CH Metropole Savoie site de Chambéry
Place Lucien Biset
BP 31125
73011 CHAMBERY CEDEX

Téléphone : 04 79 96 61 83 – 04 79 96 56 67
Télécopie : 04 79 96 51 62
Urgence : 04 79 68 63 15

63 - CLERMONT

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Estaing
Service d’Hématologie
1 place Lucie Aubrac
69003 CLERMONT-FERRAND CEDEX 1

Téléphone : 04 73 75 00 65
Télécopie : 04 73 75 00 81
Urgence : 08 00 80 02 61

38 - GRENOBLE

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU de Grenoble
Laboratoire d’Hématologie Institut de Biologie et de Pathologie
BP217 CS 10217
38043 GRENOBLE CEDEX 9

Téléphone : 04 76 76 54 87
Télécopie : 04 76 76 59 35
Pas de numéro d’urgence pour les soirs et week-ends

69 - LYON

Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation – Coordonnateur

Centre de Ressources et de Compétences maladies hémorragiques constitutionnelles

Unité Hémostase Clinique
Hôpital Louis Pradel
59 boulevard Pinel
69677 BRON CEDEX

Téléphone : 04 72 11 88 10
Télécopie : 04 72 11 88 17
Urgence (hors jour et horaires ouvrés) : 04 72 12 96 14 (demander le médecin d’astreinte) ou 04 72 35 70 00 (demander l’astreinte d’hémostase)

42 - SAINT-ETIENNE

Centre de Ressources et de Compétences maladies hémorragiques constitutionnelles
CHU Saint Etienne – Hôpital Nord
Laboratoire d’Hématologie
42055 SAINT-ETIENNE CEDEX 2

Téléphone : 04 77 12 78 63
Télécopie : 04 77 82 84 55
Urgence adulte : 04 77 12 78 68
Urgence pédiatrie : 04 77 82 91 70 (service d’hématologie-pédiatrie)

Région Occitanie
31 - TOULOUSE

Centre de Référence pathologies plaquettaires constitutionnelles – Constitutif
Laboratoire d’Hématologie
1 avenue Jean-Poulhès
TSA50032
31059 TOULOUSE CEDEX 9

Téléphone : 05 61 32 28 17
Télécopie : 05 61 32 22 33
Urgence : 05 61 32 31 95
Urgence pédiatrique : 05 34 55 86 23

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital Purpan
CRH-URM – 3ème étage
Place Baylac
31059 TOULOUSE

Téléphone : 05 61 77 68 03
Télécopie : 05 61 77 71 77
Urgence : 05 61 32 31 95

34 - MONTPELLIER

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Département d’hématologie biologique – CRC-MHC
CHU Saint Eloi
80 avenue A Fliche
34295 MONTPELLIER CEDEX 5

Téléphone : 04 67 33 77 71
Télécopie : 04 67 33 72 42
Urgence : 04 67 33 77 71

Région île-de-france
78 - LE CHESNAY VERSAILLES

Centre de Ressources et de Compétences
Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’hématologie-oncologie
CH de Versailles – Hôpital Mignot
177 rue de Versailles
78157 LE CHESNAY

Téléphone : 01 39 63 87 45
Télécopie : 01 39 63 87 40

95 - MONTMORENCY

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
HÔPITAL SIMONE VEIL (Groupe Hospitalier Eaubonne-Montmorency)
Unité de Soins Ambulatoires aux Hémophiles
14 rue Saint Prix
95600 EAUBONNE

Téléphone : 01 34 06 61 90
Télécopie : 01 34 06 61 88
Urgence : 01 34 06 60 00 – 7 j/7, 24h/24

94 - PARIS BICETRE

Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation – Constitutif
Centre de Traitement de l’Hémophilie et des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Rares (CRTH)
Hôpitaux Universitaires Paris Sud APHP – site Bicêtre
78 rue du Général Leclerc
94275 LE KREMLIN BICETRE CEDEX

Téléphone : 01 45 21 21 97
Télécopie : 01 45 21 39 97
Urgence (Jours et horaires ouvrables) : 01 45 21 34 40
Urgence (nuit, we et jours fériés) : 01 45 21 36 02 puis demander le médecin d’astreinte en hémophilie

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
UF clinique du Service d’Hématologie Biologique
Hôpitaux Universitaires Paris Sud APHP – site Bicêtre
78 rue du Général Leclerc
94270 LE KREMLIN BICETRE

Téléphone : 01 45 21 28 62
Télécopie : 01 45 21 28 47
Urgence : 01 45 21 36 02 – 24h/24 et 7 j/7

75 - PARIS COCHIN

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie Biiologique –
CHU Paris Centre – Hôpital Cochin
27 rue du Faubourg Saint-Jacques
75679 PARIS CEDEX 14

Téléphone : 01 58 41 20 13
Télécopie : 01 58 41 20 10
Urgence : 01 58 41 27 21 ou 01 58 41 27 22 (demander le médecin d’astreinte)

75 - PARIS DEBRE

Centre de Ressources et de Compétences maladies hémorragiques constitutionnelles
Service d’Hématologie Biologique
Hôpital Robert Debré
48 boulevard Sérurier
75019 PARIS

Téléphone : 01 40 03 41 94
Télécopie : 01 40 03 47 95
Urgence : 01 40 03 20 00, poste 3111 (permanence des soins)

75 - PARIS LARIBOISIERE

Centre de Référence de la Maladie de Willebrand
Service d’Hématologie biologique
Centre National de Référence de la Maladie de Willebrand
Hôpital Lariboisière
2 rue Ambroise Paré
75010 PARIS

Téléphone : 01 49 95 64 11
Télécopie : 01 49 95 63 97 – 01 49 95 84 57
Urgence : 01 49 95 64 11 ou 01 49 95 64 12 (secrétariats) / 01 49 95 64 00 (accueil du laboratoire de jour comme de nuit) : 01 49 95 64 12

75 - PARIS NECKER

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Centre de Traitement des Hémophiles F. Josso
Hôpital Necker Enfants Malades
149 rue de Sèvres
75015 PARIS

Téléphone : 01 44 49 52 73
Télécopie : 01 44 49 57 56
Urgence : 01 44 49 40 00 poste 97897 – Hématologue de garde

75 - PARIS POMPIDOU

Laboratoire d’Hématologie Biologique – Hôpital Européen Georges Pompidou

20-40 rue Leblanc – 75908 PARIS CEDEX 15

Téléphone : 01 56 09 39 01
Télécopie : 01 56 09 33 93
Urgence : 01 56 09 20 00 poste 17360 – garde du laboratoire d’hématologie

75 - PARIS TROUSSEAU

Centre de Référence des pathologies plaquettaires constitutionnelles – Constitutif
Service d’Hématologie Biologique
CHU Paris Est
Hôpital Armand Trousseau
26 avenue du Docteur Arnold Netter
75571 PARIS CEDEX 12

Téléphone : 01 71 73 81 80
Télécopie : 01 44 73 63 33