Patients & Aidants

La maladie au quotidien

cette page est destinée aux patients et/ou aux professionnels de santé, afin de guider la prise en charge au quotidien d’un patient avec une pathologie à risque hémorragique.

Précautions et premiers soins

Il est indispensable de constituer une trousse d’urgence pour réaliser les premiers soins en cas de traumatisme ou d’accident hémorragique. Cette trousse d’urgence doit vous accompagner dans tous vos déplacements.

Les indispensables de la trousse de soins sont :

Antiseptique : pour désinfecter toute lésion cutanée
Pansements, compresses, bande compressive
Un médicament contre la douleur ou Antalgique (par exemple paracétamol)
Poche de froid type cryopack
Pour les épistaxis : Eponge/coton hémostatique type Coalgan® ou Bloxang® (ou équivalent)
Acide tranexamique (Exacyl® ou Spotof ®) pour les gingivorragies ou les petites plaies
Une crème pour les écchymoses/hématomes (comme crème Arnica® ou Hémoclar®)
Gel hydro-alcoolique
Matériel pour les injections : Médicament et kit d’injection, garrot, boîte à aiguilles
Carte d’urgence et carnet de suivi des injections

Gestion de l’urgence : comment se présenter aux urgences ?

Lorsque vous vous rendez aux urgences pour un accident hémorragique, il est recommandé de prendre contact avec le médecin d’astreinte de votre CRC pour l’avertir et au besoin pour qu’il puisse prendre contact avec les médecins des urgences

Il est également recommandé de prendre une dose de traitement si vous avez à votre domicile.

A votre arrivée aux urgences, tout en restant calme, il faut vous présenter et expliquer votre maladie. Vous devez remettre votre carte d’urgence ainsi que votre carnet de suivi, avec les coordonnées du médecin d’astreinte en hémostase. Ensuite, il convient d’expliquer l’accident et de dire si vous avez apporté une dose de traitement ou si vous vous êtes injectés avant de venir. Vous devez signaler aux soignants des urgences : la prise d’antalgique (médicament contre la douleur) et tout autre médicaments ; et que le médecin d’astreinte en hémostase est informé de votre venue aux urgences et qu’il reste joignable.

Mon traitement

Les pathologies hémorragiques nécessitent un traitement soit en prophylaxie soit à la demande, en fonction de la sévérité de la maladie. Chaque médicament a des spécificités propres (reconstitution, conservation, renouvellement …) que vous pouvez sur le lien ci-dessous.

L’utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène, voltarène, spifen, …) doit se limiter aux situations où aucune autre molécule n’est utilisable et après avis de votre médecin. L’utilisation de l’aspirine et ses dérivés reste contre-indiquée, sauf situations particulières nécessitant la validation de la prescription par le médecin de votre centre.

Comment parler de la maladie autour de soi

Pour évoquer la maladie avec votre entourage, vous pouvez vous appuyer sur les supports qui vous seront remis à votre demande par votre centre. Des ateliers d’éducation thérapeutique au sein de votre CRC peuvent aussi vous aider à vous sentir plus à l’aise, à construire votre discours selon les situations : la famille, les amis, la crèche ou la garderie, l’école, le club de sport, le travail, les urgences…

La collectivité pour mon enfant

La parole d’un « pair » est souvent plus entendue que celle du soignant. Dans ce but, l’Association française des hémophiles, en collaboration avec les soignants, a formé des patients et/ou parents à l’éducation thérapeutique, appelé Patient Parent ressource (PPR). Ces derniers interviennent dans les différents programmes avec les soignants.

Le développement d’un enfant atteint d’une maladie hémorragique est le même que pour les autres enfants. Il se fait étape par étape, à son rythme. Avant l’âge de 3 ans, tous les modes de garde sont possibles (crèche, nourrice, assistante maternelle). L’entrée à l’école maternelle et la poursuite du cursus scolaire se fera comme pour tous les enfants/adolescents. Il n’y a aucune contre-indication systématique à la pratique des activités scolaires ou extra-scolaires.

Dans le cadre de l’accueil de votre enfant en collectivité, il est indispensable d’informer et de rassurer les équipes encadrantes, essentiellement en cas de forme sévère de déficit en facteur de la coagulation. Lors d’un déficit mineur en facteur de la coagulation, votre enfant étant souvent peu symptomatique, l’information des équipes encadrantes reste à votre discrétion (votre choix). Vous pouvez bénéficier de l’expérience d’autres parents en participant à des ateliers, des réunions avec l’association de patients la plus proche.

Un projet d’accueil individualisé (PAI) peut être mis en place à votre demande (« Parcours de soins »). Son objectif est de décrire la prise en charge de votre enfant en cas de traumatisme ou d’accident hémorragique. Il comporte une partie à compléter par l’équipe éducative, et une partie (page 4) à établir par votre médecin traitant ou le médecin de CRC décrivant les situation d’urgence. Qu’est-ce qu’un projet d’accueil individualisé (PAI) ? | service-public.fr ou École inclusive | Ministère de l’Education Nationale et de la Jeunesse)

Que ce soit pour l’école, le club de sport ou le centre de loisir, pensez à discuter en amont avec votre enfant afin de savoir où il en est de sa maladie et ce qu’il souhaite de ce que l’on dit et de ce que l’on ne dit pas et à qui. Si informer les adultes qui l’encadrent semble souhaitable, il sera possible de lui expliquer pourquoi. Par contre ne pas signaler systématiquement sa maladie aux autres enfants est aussi possible s’il le souhaite, ce choix est important et doit être respecté.

N’hésitez pas à vous renseigner auprès de l’équipe de votre centre pour bénéficier de conseils personnalisés.

Cette éducation thérapeutique peut s’organiser en atelier individuel ou collectif, sur l’hôpital ou en dehors. L’information médicale qu’elle soit orale ou écrite, comme les conseils de prévention délivrés par des professionnels de santé à diverses occasions, ne sont pas de l’éducation thérapeutique et ne suffisent pas à conduire à ces objectifs. L’ETP est adaptative et modulable…. Elle est réalisée par des personnes ayant des spécialités différentes, soignants ou non : patients parents ressource (PPR), infirmier(e)s, médecins, pharmaciens, kinésithérapeutes, psychologues, animateur(trice)s en activité physique adaptée, psychomotricien(ne)s, assistant(e)s de recherche clinique ; tous sont complémentaires dans cette approche.

Orientation et vie professionnelle

L’orientation professionnelle doit être évoquée tôt dans le cursus scolaire. En effet, si la plupart des métiers sont accessibles, certains métiers comme l’armée, les pompiers ou la police, seront difficilement accessibles voir inaccessibles en raison de la pathologie hémorragique, et du risque encouru. Mais parfois, il existe d’autres métiers moins bien connus dans le même secteur. Il faut se renseigner auprès des différents organismes de formation ou employeur pour évaluer les possibilités et accompagner votre enfant dans sa démarche de renseignement.

Aujourd’hui avec les traitements disponibles, de nombreuses voies sont ouvertes, les maitres mots sont « anticiper » et « préparer » son orientation.

Dans la vie professionnelle, informer votre employeur ou vos collègues n’est pas obligatoire mais est vivement conseillé pour éviter les non-dits et les situations à risque.

Lien vers brochure AFH (guide maladie chronique et emploi et fiche formation et contrats)

Voyage & vacances

« Selon le vieil adage « Qui veut voyager loin, ménage sa monture », certaines dispositions avant de partir en voyage sont nécessaires : assurances, visas, éventuels vaccins…, et pour les personnes atteintes d’un trouble hémorragique constitutionnel, il est préférable de prendre certaines précautions supplémentaires ».

Lors d’un départ en voyage, quel que soit sa durée et le mode de transport, il est indispensable d’avoir avec vous votre trousse de soins (voir « Précautions et premiers soins »), votre traitement et son kit d’injection, votre carte de déficit en facteur de la coagulation, votre carnet de suivi.

Vous devez également vérifier que votre traitement va pouvoir être conserver dans de bonnes conditions, afin de garantir leur efficacité et leur stabilité. Il est conseillé d’avoir sur vous une copie des ordonnances correspondantes aux médicaments transportés.

Si vous devez prendre l’avion, les traitements doivent être conservés en cabine et ne pas être laissés en soute. Vous devez demander un certificat, de moins de 3 mois, attestant des modalités de transport de vos traitements à votre centre, penser à anticiper cette demande.

En cas de voyage à l’étranger, vous devez vous orienter vers votre centre pour demander un certificat médical pour les douanes.

Si vous voyagez en Europe, n’oubliez pas de demander votre carte européenne d’assurance maladies et de vous renseigner sur une assurance personnelle de rapatriement pour les séjours à l’étranger. Anticiper, car dans beaucoup de pays, vous devrez faire l’avance des frais, et ne serez remboursés que sur les bases des tarifs français, quelques soient les médicaments.

Si vous voyagez hors de l’Europe, regardez bien les assurances. Vous pouvez trouver des renseignements et des conseils auprès de l’association de patient. Vous pouvez aussi prendre contact avec un centre de traitement ou une association de patients sur place pour vous aider en cas de besoin. Demandez à l’association de patient (AFH) ou consulter le site de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie : www.wfh.org.

Si la durée de votre voyage à l’étranger est supérieure à un mois, une procédure dérogatoire permet une dispensation de plus de 1 mois. Vous devez demander une prescription à votre centre pour la totalité du séjour puis transmettre cette prescription ainsi qu’un formulaire (variable selon les régions) auprès de votre caisse d’assurance maladie. Vous transmettez ensuite l’accord de votre caisse d’assurance maladie à votre centre pour que l’information soit transmise à votre pharmacien. La durée de dispensation exceptionnelle ne peut pas excéder 6 mois. Plus d’informations sont disponibles sur le site Ameli.

Des colonies de vacances sont également organisées par l’AFH : n’hésitez pas à vous renseigner auprès de votre comité régional.

Pour plus d’info : Voyager à l’étranger quand on a une maladie hémorragique rare – AFH

Hygiène de vie : vaccinations, hygiène buccodentaire…

Le calendrier vaccinal national doit être respecté selon les recommandations en vigueur. Les vaccinations peuvent être réalisées en intramusculaire, quel que soit la sévérité du déficit en facteur de la coagulation, en privilégiant la zone du deltoïde (ou quadriceps chez les nourrissons) et en assurant une compression de la zone de vaccination pendant 10 minutes.

Une hygiène buccodentaire est indispensable pour limiter le risque de pathologies dentaires et les gingivorragies. Un brossage des dents trois fois par jour ainsi qu’une visite annuelle chez votre dentiste sont recommandés. Vous pouvez consulter les fiches pédagogiques de l’union française pour la santé bucco-dentaire au lien suivant (www.ufsbd.fr/espace-grand-public/).

Pour être en bonne santé, une alimentation équilibrée ainsi qu’un sommeil réparateur sont indispensables. Une alimentation équilibrée repose sur 3 repas par jour et l’apport de 5 fruits et légumes par jour. Pour un sommeil réparateur, il est conseillé de se lever et de se coucher à des heures régulières tous les jours (weekends compris), de limiter l’utilisation en fin de journée, d’avoir un exercice physique régulier dans la journée, et de dormir dans une pièce tempérée.