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Je suspecte une pathologie hémorragique

Cette page est destinée à tous les professionnels de santé qui sont les premiers à être confrontés aux manifestations hémorragiques des patients : médecins généralistes, urgentistes, chirurgiens, anesthésistes… Comment distinguer un saignement anormal ? Quels sont les arguments pour rechercher une maladie hémorragique ? Comment interpréter un bilan de coagulation perturbé ?

Quand suspecter une maladie hémorragique ?

Un déficit constitutif en protéine de la coagulation peut être découvert chez tout patient quel que soit son âge, son sexe ou son origine ethnique. Cependant, plus une pathologie est sévère, plus le diagnostic sera précoce devant des manifestations hémorragiques.

Pour simplifier, on peut distinguer trois situations faisant suspecter une maladie hémorragique :

Le patient a des saignements fréquents et/ou anormaux inexpliqués
Le patient a un bilan de coagulation perturbé
Le patient a des antécédents familiaux de maladie hémorragique

a. Le patient a des saignements fréquents et/ou anormaux inexpliqués

Devant un saignement inhabituel, sévère et/ou récidivant ou en consultation d’anesthésie, il faut interroger le patient sur son phénotype hémorragique en étant le plus précis possible.

A-t-il des saignements de nez, des gencives, des ecchymoses, des hématomes sous cutanés ou musculaires, des saignements post-opératoires, après des extractions dentaires, après des gestes invasifs (vaccins, ponctions veineuses…), des saignements gynécologiques, digestifs, urinaires, articulaires, hémorragie intracrânienne, etc ?

Certains saignements ne sont pas visibles (par exemple douleur articulaire, impotence fonctionnelle d’un membre) et font le plus souvent évoquer d’autres diagnostics.

Pour chaque saignement, il faut préciser son abondance, sa durée et estimer l’adéquation avec les circonstances qui l’ont provoqué comme la violence du traumatisme, le type de chirurgie ou de geste invasif, la présence de facteurs de risque hémorragiques (cause locale, traitements interférant avec l’hémostase : anticoagulants, anti-agrégants, AINS etc.).

On peut utiliser les scores hémorragiques qui peuvent être une aide dans l’évocation du diagnostic, bien qu’ils soient moins fiables chez l’enfant que chez l’adulte en raison de leur conception cumulative des manifestations hémorragiques. (En savoir plus sur les « scores hémorragiques »).

Les manifestations hémorragiques fréquentes, diverses, spontanées ou pour des traumatismes faibles et apparues dès l’enfance sont évocatrices d’une anomalie de l’hémostase.

Les actes invasifs et chirurgicaux n’ont pas tous le même risque hémorragique. La classification proposée par Nice Guidelines (2016) distingue :

– Les chirurgies de risque hémorragique mineur : exérèse cutanée, drainage d’un abcès superficiel,

– Les chirurgies de risque hémorragique modéré : 1ère cure de hernie inguinale, cure de varices, arthroscopie articulaire, amygdalectomie, adénoïdectomie…

– Les chirurgies de risque hémorragique majeur ou les chirurgies complexes : hystérectomie par voie haute, résection endo-urétérale de prostate, cure de hernie discale, thyroïdectomie, remplacement prothétique articulaire, chirurgie intrathoracique ou abdominale, neurochirurgie, chirurgie cervicale ou cardiovasculaire…

Enfin, une pathologie hémorragique est parfois révélée par l’introduction d’un traitement anticoagulant ou antiagrégant.

b. Le patient a des antécédents familiaux de maladie hémorragique

En fonction du type de maladie hémorragique, la transmission génétique est différente. En cas de pathologie identifiée chez un apparenté, vous trouverez des détails sur le type de transmission sur la page correspondante. N’hésitez pas à contacter un centre spécialisé dans les maladies hémorragiques pour demander conseil.

En revanche, l’absence d’antécédent familial est tout à fait possible et ne doit pas vous faire éliminer le diagnostic de maladie hémorragique ; c’est le cas de la majorité des hémophilies sévères.

c. Le patient a un bilan de coagulation perturbé

Un bilan d’hémostase perturbé permet parfois le diagnostic fortuit d’une maladie hémorragique constitutionnelle. Cela représente un tiers des diagnostics d’hémophilie mineure. Il s’agit le plus souvent d’un bilan d’hémostase préopératoire, qui selon les recommandations formalisées d’experts de la SFAR concernant les examens préopératoires systématiques, doit être réalisé chez les enfants n’ayant pas acquis la marche.

Contactez votre biologiste afin d’avoir des conseils sur l’interprétation du bilan et les examens complémentaires à demander en fonction des anomalies constatées. En cas d’anomalie biologique sans clinique hémorragique, contrôlez toujours sur un deuxième bilan biologique.

Comment adresser le patient à un centre expert ?

Vous trouverez les coordonnées du centre spécialisé dans la prise en charge des maladies hémorragiques (CRC-MHC) le plus proche sur la page « Trouver un centre près de chez moi ». On vous précisera alors les modalités pratiques et le patient sera convoqué pour une consultation. Précisez le degré d’urgence :

Les patients nécessitant une chirurgie programmée doivent être adressés suffisamment à l’avance pour que les examens biologiques puissent être réalisés.
Les jeunes filles doivent idéalement être adressées avant les premières règles.
Les femmes avec des antécédents de maladie hémorragique personnels ou familiaux, notamment d’hémophilie sévère, doivent être adressées idéalement avant toute grossesse ou le plus tôt possible en début de grossesse pour un conseil génétique. Certaines pathologies sont en effet accessibles au diagnostic pré implantatoire ou anténatal.

Consultez la page Prise en charge de ses patients