Les pathologies

Déficit en Facteur VIII : Hémophilie A

Cette page est destinée aux patients et aux médecins non spécialistes, afin de répondre aux questions sur l’hémophilie A (déficit en facteur VIII) : prévalence, transmission, physiopathologie, symptômes, biologie et traitement.

Définition

L’hémophilie A est une maladie hémorragique héréditaire liée à un déficit en Facteur VIII (FVIII) inférieur à 40%. (En savoir plus sur l’hémostase). L’hémophilie est dite sévère lorsque le taux de facteur est inférieur à 1%, modérée quand ce taux est entre 1 et 5% et mineure quand le taux est compris entre 6 et 40%.

Epidémiologie

L’incidence de la maladie est environ de 1/5 000 naissances de garçons, réparties de façon similaire dans le monde. Il y a en 2021 en France environ 8000 patients atteints d’hémophilie A.

Physiopathologie

Le FVIII a un rôle très important pour la coagulation. Il est en grande majorité synthétisé par le foie. Il a une durée de vie courte (demi-vie d’environ 8 à 12 heures). Dans la circulation sanguine, le FVIII est protégé d’une dégradation trop rapide par le facteur de Willebrand.

Dans la cascade de la coagulation (en savoir plus sur l’hémostase), le FVIII s’associe au FIX pour activer le facteur X. Ces trois facteurs s’associent pour former le complexe tenase. Le complexe tenase est la principale voie de synthèse de thrombine puis de fibrine permettant de fabriquer un caillot solide.

A l’âge adulte, le taux normal de FVIII est compris entre 50 et 150%, on parle d’hémophilie lorsque le taux de FVIII est inférieur à 40%. Le taux de facteur VIII varie au cours de la vie de façon physiologique, même chez les hémophiles modérés et mineurs. Il évolue en fonction de l’âge (élevé à la naissance, taux le plus bas vers l’âge de 9 mois, puis il augmente progressivement avec l’âge). Il augmente également en cas d’inflammation, de stress et pendant la grossesse.

Transmission

L’hémophilie est une maladie génétique, présente dès la naissance et qui se transmet dans la famille. La transmission de l’hémophilie est dite récessive liée à l’X. Le gène du FVIII est présent sur le chromosome X. Les garçons n’ont qu’un seul chromosome X, s’ils sont porteurs de l’anomalie génétique, ils seront hémophiles. Les filles ayant deux chromosomes X, le deuxième permet de compenser le déficit mais de façon imparfaite. Parmi les femmes porteuses de l’anomalie génétique (ou conductrices), 2/3 auront un taux de facteur normal et 1/3 aura un déficit, mais en général moins sévère que les garçons de la même famille.

Ainsi, l’hémophilie touche principalement les hommes mais certaines femmes peuvent également être atteintes.

Dans approximativement 30% des cas, la maladie est dite sporadique, c’est-à-dire qu’il n’existe pas d’antécédent familial connu.

Clinique

La sévérité de la maladie est habituellement proportionnelle à la sévérité du déficit. Dans les formes sévères de la maladie et en l’absence de traitement, les saignements peuvent apparaître spontanément, même sans traumatisme. Les saignements surviennent principalement dans les articulations (hémarthroses) et les muscles (hématomes).

Exemple d’hémarthrose du genou droit (genou gonflé, chaud et douloureux avec parfois une limitation de l’amplitude articulaire) 

Ils peuvent néanmoins concerner tous les organes. Il existe un risque d‘hémorragie intra cérébrale qui peut mettre en jeu le pronostic vital et requiert un traitement immédiat. Cela peut se manifester par des maux de têtes persistant et s’intensifiant, des vomissements répétés, une somnolence ou un comportement inhabituel, une faiblesse ou maladresse subite d’un bras ou d’une jambe, une perte d’équilibre, des troubles de la vision, un strabisme.

La répétition des saignements au sein d’une articulation peut entraîner une dégradation progressive de cette articulation et l’apparition d’une arthropathie chronique (arthropathie hémophilique).

Dans les formes sévères de l’hémophilie A, les symptômes apparaissent souvent lorsque les bébés apprennent à marcher et chutent, avec l’apparition d’ecchymoses (« des bleus ») voire même d’hématomes (« des bosses »).

Exemple d’ecchymose ou « bleu » (coloration de la peau) associée à un hématome sous cutané « bosse » (palpable sous la peau).

Dans les formes moins sévères de la maladie (hémophilie modérée ou mineure), les symptômes sont les mêmes mais surviennent dans la majorité des cas après un traumatisme plus ou moins important ou un geste invasif (opération chirurgicale…).

Diagnostic et examens complémentaires

Le diagnostic est suspecté devant :
  • des signes hémorragiques inexpliqués comme le saignement dans une articulation ou hémarthrose (photo 1), saignement cutané profond ou intra musculaire = hématome (photo 2), complications post chirurgicales ou après extraction dentaire
  • des antécédents familiaux
  • Une anomalie du bilan d’hémostase (allongement isolé du TCA avec ratio TCA >1,20) 

Le diagnostic biologique d’hémophilie A repose sur le dosage de l’activité du FVIII, un déficit (taux inférieur à 40% soit 0,4 UI/ml de FVIII) définit l’hémophilie A.

TCA

 

TP

 

Fibrinogène activité

 

FVIII

 

Autres facteurs de la coagulation

 

Facteur Willebrand

 

Diagnostic différentiel

 

Analyse génétique (gène F8)

Allongé

 

Normal

 

Normal

 

diminué <40%

 

normaux

 

normal

 

Maladie de Willebrand de type 2N

 

Confirme le caractère constitutionnel du déficit

Les résultats doivent toujours être interprétés en fonction du contexte clinique. En effet, un syndrome inflammatoire ou une grossesse peut masquer un déficit en FVIII. D’autres circonstances peuvent entraîner des variations et les tests doivent donc être répétés en cas de forte suspicion clinique.

Enfin l’analyse génétique est recommandée chez tous les patients hémophiles quel que soit le degré de sévérité et doit être réalisée dès que possible. Le génotypage confirme le diagnostic et peut présenter un intérêt pronostique sur le risque d’apparition d’inhibiteurs, l’efficacité de l’induction de tolérance immune et sur la réponse au traitement par la desmopressine (voir la rubrique traitement). Le génotypage est indispensable pour la détection des femmes conductrices d’hémophilie, le diagnostic prénatal, le diagnostic pré-implantatoire et dans un futur proche le diagnostic prénatal non invasif sur sang maternel. Malgré les progrès, dans certains cas aucune anomalie génétique n’est identifiée : chez moins de 20% des hémophiles A mineurs, 10 à 15% des hémophiles A modérés et moins de 2% des hémophiles A sévères.

Complications

La complication clinique majeure est l’arthropathie hémophilique, conséquence des saignements articulaires à répétition et justifiant un traitement préventif dans les formes graves. 

La complication principale des traitements à base de facteur VIII est la survenue d’allo-anticorps anti-FVIII appelés « inhibiteurs » qui rendent le traitement substitutif inefficace. Les réactions allergiques aux traitements sont rares dans l’hémophilie A. Certains patients ont eu des complications infectieuses liées à l’administrations de produits dérivés du sang (hépatites B, C, VIH…). Il est à noter qu’aucune contamination virale liée à l’utilisation des traitements d’origine plasmatique n’a été rapportée depuis l’introduction des techniques d’inactivation virale.

Traitements

Les traitements spécifiques ont plusieurs indications :
  • Le traitement d’un épisode hémorragique
  • La prévention du risque hémorragique en situation chirurgicale ou avant un geste invasif ou traumatique
  • La prévention des saignements ou TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE pour les patients avec des épisodes hémorragiques spontanés, impactant la qualité de vie et le pronostic fonctionnel ou vital. Le but est notamment de prévenir les hémarthroses (saignements articulaires) donc la dégradation articulaire ; C’est un traitement régulier sur le long terme.

 

Traitements de l’Hémophilie A
autorisés en 2022

prophylaxie

Saignement

Chirurgie

Hémophilie sans inhibiteur ou inhibiteur faible répondeur (<5UB)

Médicaments à base de FVIII

D’origine plasmatique ou recombinante

Traitement substitutif

–   Traitement des épisodes hémorragiques

–   Prévention des complications hémorragiques en situation chirurgicale

Traitement prophylactique

Hémophilie avec ou sans inhibiteur

Emicizumab HEMLIBRA®

X

X

Anticorps bi-spécifique, mime l’action du FVIII

Traitement de fond

Hémophilie avec inhibiteur

Agents « by-passant » : complexe prothombique activé ou CCPa (FEIBA®) ou eptacog alfa (Novoseven®)

X

Formation d’une activité coagulante en court-circuitant l’action des FVIII et FIX

–    Traitement des épisodes hémorragiques

–    Prévention des complications hémorragiques en situation chirurgicale

Hémophilie A mineure

Desmopressine (ddAVP) : Minirin® ou Octostim®

X

libère le FVIII et le VWF stocké dans les cellules endothéliales

Plus d’informations sur les traitements ici.

Les traitements non spécifiques

  • Les Anti fibrinolytiques ou Acide Tranexamique : il s’agit d’un médicament ralentissant la phase de fibrinolyse de l’hémostase. Il pourra être proposé seul en cas de symptomatologie hémorragique (saignement de nez, règles abondantes, saignement de gencive, plaie…) ou en prévention d’un saignement en période péri-opératoire. Il est habituellement contre indiqué en cas d’antécédent de manifestation thrombotique (caillot), et d’épilepsie.
  • Moyens hémostatiques locaux : exemple, Coalgan®, Bloxang®, Hemostop®… En cas de saignement de nez (épistaxis) ou de petite plaie superficielle.

 

Prise en charge

Suivi de la maladie

Les patients atteints d’hémophilie sont suivis au sein de centres spécialisés qui finalisent le diagnostic et mettent en place un traitement. (Trouver un centre près de chez moi). Ils sont joignables 24h/24 et à contacter pour toute prise en charge. Les patients doivent être porteurs d’une carte d’urgence sur laquelle figurent les coordonnées du médecin/centre assurant le suivi.

Conduite à tenir devant un syndrome hémorragique :

La prise en charge dépendra du type de manifestation hémorragique et de la sévérité de l’hémophilie.

Il faut contacter le centre expert du patient dont les coordonnées figurent sur la carte d’urgence du patient.

Certains épisodes hémorragiques ne nécessitent pas de traitement spécifique, mais seulement un geste local (en savoir plus sur La maladie au quotidien). A l’inverse certaines situations à risque de saignement grave (traumatisme crânien, traumatisme abdominal) nécessitent une hospitalisation en urgence avec un traitement spécifique rapide par injection de facteur VIII, de DDAVP ou d’agents « by-passant » en cas d’inhibiteur. Pour les patients auto-traitants, certaines situations comme les saignements articulaires peuvent être traités en ambulatoire, à domicile.

Le traitement est en général initié avant toute investigation radiologique. Il doit être poursuivi jusqu’à l’arrêt du saignement et la disparition du risque de récidive.

Pour aller plus loin : « Je prends en charge un patient avec une maladie hémorragique » ou « PNDS Hémophilie ».

Région Guadeloupe
97 - POINTE A PITRE

Centre de traitement des maladies hémorragiques constitutionnelles
CHU Pointe à Pitre
Route de Chauvel
97110 POINTE A PITRE

Téléphone : 05 90 89 12 70 – 05 90 93 46 70
Télécopie : 05 90 93 46 97
Urgence : contacter le standard de l’hôpital au 05 90 89 10 10 et demander les urgences pédiatriques ou adultes.

Région Bourgogne Franche-Comté
25 - BESANCON

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Consultation d’Hémostase
Hôpital Jean Minjoz
3 boulevard Fleming
25030 BESANCON CEDEX

Téléphone : 03 81 66 93 37
Télécopie : 03 81 66 93 30
Urgence : 03 81 66 93 38

21 - DIJON

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Dijon Bourgogne
Hôpital François Mitterrand
CTH/Centre de Coagulopathie
14 rue Paul Gaffarel
BP 77908
21079 DIJON CEDEX

Téléphone : 03 80 29 32 57
Télécopie : 03 80 29 34 24
Urgence : 03 80 29 33 14

Région Provence-Alpes-Côte-D’Azur
06 - NICE

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hématologie adulte
CHU Hôpital de l’Archet
151 route de Saint-Antoine de Ginestière
06202 NICE CEDEX 3

Téléphone : 04 92 03 58 41
Télécopie : 04 92 03 58 95

Urgence (lundi au vendredi de 8 h 30 à 18 h 00 uniquement) : 04 92 03 65 41 (Hôpital de jour hématologie)
04 92 03 66 52 (Infirmière référente Hémostase)

Hors heures ouvrables : 04 92 03 65 42 ( Astreinte Hématologique Infantile ) ou 04 92 03 03 92 (Urgences pédiatriques médico-chirurgicales Hôpital Lenval – 7/7 – 24/24)

Hématologie infantile
CHU Hôpital de l’Archet
151 route de Saint-Antoine de Ginestière
06202 NICE CEDEX 3

Téléphone : 04 92 03 60 64
Télécopie : 04 92 03 65 78

Urgence (lundi au vendredi de 8 h 30 à 18 h 00 uniquement) : 04 92 03 65 41 (Hôpital de jour hématologie)
04 92 03 66 52 (Infirmière référente Hémostase)

Hors heures ouvrables : 04 92 03 65 42 ( Astreinte Hématologique Infantile ) ou 04 92 03 03 92 (Urgences pédiatriques médico-chirurgicales Hôpital Lenval – 7/7 – 24/24)

13 - MARSEILLE

Centre de Référence des pathologies plaquettaires constitutionnelles – Coordonnateur
Centre d’Exploration des pathologies hémorragiques et thrombotiques, CEHT, Hôpital La Timone, 264 rue Saint Pierre
13385 MARSEILLE CEDEX 05
Téléphone : 04 91 38 60 49 – 04 91 38 60 53
Télécopie : 04 91 38 91 55
Urgence (soir et week-end) : 04 91 38 60 53

Centre de Ressources et de
Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital La Timone – Service Hématologie, Immunologie et Oncologie Pédiatrique
264 rue Saint Pierre
13385 MARSEILLE CEDEX 05
Téléphone : 04 91 38 67 76 – 04 91 38 77 49
Télécopie : 04 91 38 49 89
Urgence (soir et week-end) : 04 91 38 67 82

Région Nouvelle-Aquitaine
33 - BORDEAUX

Centre de Référence des pathologies plaquettaires (CRPP) – Site Constitutif
Laboratoire d’Hématologie
CHU de Bordeaux-GH Sud
Hôpital Haut-Lévêque
1 avenue Magellan
33604 PESSAC CEDEX

Téléphone : 05 57 65 69 22
Télécopie : 05 57 65 68 45

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital Pellegrin
Place Amélie Raba Léon
33076 BORDEAUX

Téléphone : 05 56 79 48 79
Télécopie : 05 56 79 98 04
Urgence nuit, week-end et jours fériés : 06 10 17 34 63

87 - LIMOGES

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital de la Mère et de l’Enfant
Service d’Hématologie Pédiatrique
CHU de Limoges
8 avenue Dominique Larrey
87043 LIMOGES CEDEX

Téléphone : 05 55 05 68 01 en journée en semaine
Télécopie : 05 55 05 86 89
En journée : 05 55 05 68 01
N° du standard du CHU (Nuit et week-end) : 05 55 05 55 55
Il n’y a pas d’astreinte il est nécessaire de passer par les urgences pédiatriques si le patient est un enfant et urgences adultes si le patient est un adulte.

86 - POITIERS

Centre de Ressoures et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Poitiers
Cité Hospitalière de la Miletrie
Medipool -secrétariat de médecine interne
1er étage hôpital jean Bernard
2, rue de la Milétrie
CS90577
86021 POITIERS CEDEX

Téléphone : 05 49 44 40 04
Urgence : 05 49 44 44 44 (standard du CHU)

Région Centre Val-de-Loire
37 - TOURS

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie
Hôpital Trousseau
37044 TOURS CEDEX 1

Téléphone : 02 47 47 46 15
Télécopie : 02 47 47 59 04
Urgence (jours ouvrables) : 02 47 47 46 15
Urgence (week-end, nuit, jours fériés) : 02 47 47 81 20

Région Bretagne
29 - BREST

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CRC-MHC – Unité Hémostase clinique
Service d’Hématologie
CHRU Brest Morvan
29609 BREST CEDEX

Téléphone : 02 98 22 36 50
Télécopie : 02 98 22 38 92

Urgence adulte : 02 98 22 33 33 (demander médecin astreinte en hémophile hémostase)
Urgence pédiatrique : 02 98 22 34 88 (demander médecin astreinte en hémophilie hémostase)

35 - RENNES

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Service d’Hémostase Bio-Clinique
Centre Régional de Traitement des maladies Hémorragiques
CHU de Rennes
Hôpital de Pontchaillou
Bloc Hôpital – RDC
2 rue Henri Le Guilloux
35033 RENNES Cedex 09

Téléphone : 02 99 28 24 10
Télécopie : 02 99 28 92 13
Urgence : 02 99 28 24 10

Région Normandie
14 - CAEN

Centre de Référence de la Maladie de Willebrand
Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hématologie Biologique
Hôpital de la Côte de Nacre
Avenue de la Côte de Nacre
14033 CAEN CEDEX 9

Téléphone : 02 31 06 48 49
Télécopie : 02 31 06 50 99
Urgence : 02 31 06 48 49 (8 h 00 -16 h 00 du lundi au vendredi)
02 31 06 31 06 poste 6650 (après 16 h 00 et samedi/dimanche)

76- ROUEN

Centre de Ressources et de compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie Biologique – IBC
CHU Charles Nicolle
1 rue de Germont
76031 ROUEN CEDEX

Téléphone : 02 32 88 02 49
Télécopie : 02 32 88 04 19
Urgence adulte : 02 32 88 89 01
Urgence pédiatrique : 02 32 88 81 96

Océan Indien
97 - REUNION

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Océan Indien

SAINT DENIS
Secrétariat Hématologie
CHU de la Réunion
Site Félix Guyon
Allée des Topazes
CS 11021
97400 SAINT DENIS
Téléphone : 02 62 90 55 00
Télécopie : 02 62 90 55 02
Urgence : 06 92 26 76 41

SAINT PIERRE
CHU SUD – Centre Hospitalier de St-Pierre
Avenue du Président Mitterrand – BP 350
97448 SAINT PIERRE CEDEX
Téléphone : 06 92 63 26 30
Pédiatrie : 02 62 35 91 43
Télécopie : 02 62 90 62 99

SAINT PAUL
Centre Hospitalier Ouest Réunion
5 plaine Chabrier
Grand Pourpier
97460 SAINT PAUL CEDEX
Pédiatrie : 02 62 74 20 40
Télécopie : 02 62 74 20 57
Urgence pédiatrique : 02 62 74 21 53
En l’absence du pédiatre référent : pédiatre urgences 02 62 74 23 70 (de 8h30 à 17h30 7/7) et 02 62 74 23 01 (de 17h30 à 8h30 7/7).

97 - MAYOTTE

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Océan Indien

MAYOTTE
Centre Hospitalier MAYOTTE
Rue de l’Hôpital – BP 104
97600 MAMOUDZOU
MAMOUDZOU

Région Pays-de-la-Loire
72 - LE MANS

Consultation maladies hémorragiques
CH LE MANS
194 avenue Rubillard
72037 Le MANS

Téléphone : 02 44 71 07 50
Télécopie : 02 43 43 24 67
Urgence : 02 53 04 06 11

44 - NANTES

Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéine de la coagulation – Constitutif

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Hôtel-Dieu
1 Place Alexis Ricordeau
44093 NANTES Cedex 1

Téléphone : 02 40 08 74 68
Télécopie : 02 40 08 42 59
Urgence (jours et heures ouvrables) : 02 40 08 74 68
Urgence (nuit, le week-end et jours fériés) : 02 40 08 74 68

49 - ANGERS

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU ANGERS
4 rue Larrey
49933 ANGERS CEDEX 9

Téléphone : 02 41 35 54 53
Télécopie : 02 41 35 41 46

Région Grand-Est
68 - MULHOUSE

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital du Hasenrain
Pavillon 11
87 avenue d’Altkirch
68100 MULHOUSE

Téléphone : 03 89 64 67 39

54 - NANCY

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie Biologique
CHRU de Nancy – Brabois
Bâtiment Brabois Adultes, rdc, porte 13
Rue du Morvan
54500 VANDOEUVRE LES NANCY

Téléphone : 03 83 15 37 84
Télécopie : 03 83 15 37 96
Atreinte : 03 83 15 37 84

51 - REIMS

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Laboratoire d’Hématologie
Hôpital Robert Debré
Avenue du Général Koenig
51092 REIMS CEDEX

Téléphone : 03 26 78 46 52
Télécopie : 03 26 78 81 71
Urgence (Jours et horaires ouvrables) : 01 45 21 21 97
Urgence adulte : 03 26 78 41 15
Urgence pédiatrique : 03 26 78 75 15 (Unité d’Hémato-Oncologie Pédiatrique)

67 - STRASBOURG

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Secteur adultes :
Laboratoire d’Hématologie
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Avenue Molière
67098 STRASBOURG

Téléphone : 03 88 12 83 71
Télécopie : 03 88 12 71 25
Urgence hors pédiatrie : 06 25 60 56 69

Secteur pédiatrique :
Oncologie-Pédiatrique
CHU de Strasbourg – Hôpital de Hautepierre
Avenue Molière
67200 STRASBOURG

Téléphone : 03 88 12 80 97
Télécopie : 03 88 12 80 92
Urgence hors pédiatrie : 06 25 60 56 69

Région Auvergne Rhône-Alpes
74 - ANNECY

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CH Annecy
Service d’Hématologie
1 avenue de l’Hôpital
BP 90074
74374 PRINGY CEDEX

Téléphone : 04 50 63 66 08
Télécopie : 04 50 63 61 90

73 - CHAMBERY

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CH Metropole Savoie site de Chambéry
Place Lucien Biset
BP 31125
73011 CHAMBERY CEDEX

Téléphone : 04 79 96 61 83 – 04 79 96 56 67
Télécopie : 04 79 96 51 62
Urgence : 04 79 68 63 15

63 - CLERMONT

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU Estaing
Service d’Hématologie
1 place Lucie Aubrac
69003 CLERMONT-FERRAND CEDEX 1

Téléphone : 04 73 75 00 65
Télécopie : 04 73 75 00 81
Urgence : 08 00 80 02 61

38 - GRENOBLE

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
CHU de Grenoble
Laboratoire d’Hématologie Institut de Biologie et de Pathologie
BP217 CS 10217
38043 GRENOBLE CEDEX 9

Téléphone : 04 76 76 54 87
Télécopie : 04 76 76 59 35
Pas de numéro d’urgence pour les soirs et week-ends

69 - LYON

Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation – Coordonnateur

Centre de Ressources et de Compétences maladies hémorragiques constitutionnelles

Unité Hémostase Clinique
Hôpital Louis Pradel
59 boulevard Pinel
69677 BRON CEDEX

Téléphone : 04 72 11 88 10
Télécopie : 04 72 11 88 17
Urgence (hors jour et horaires ouvrés) : 04 72 12 96 14 (demander le médecin d’astreinte) ou 04 72 35 70 00 (demander l’astreinte d’hémostase)

42 - SAINT-ETIENNE

Centre de Ressources et de Compétences maladies hémorragiques constitutionnelles
CHU Saint Etienne – Hôpital Nord
Laboratoire d’Hématologie
42055 SAINT-ETIENNE CEDEX 2

Téléphone : 04 77 12 78 63
Télécopie : 04 77 82 84 55
Urgence adulte : 04 77 12 78 68
Urgence pédiatrie : 04 77 82 91 70 (service d’hématologie-pédiatrie)

Région Occitanie
31 - TOULOUSE

Centre de Référence pathologies plaquettaires constitutionnelles – Constitutif
Laboratoire d’Hématologie
1 avenue Jean-Poulhès
TSA50032
31059 TOULOUSE CEDEX 9

Téléphone : 05 61 32 28 17
Télécopie : 05 61 32 22 33
Urgence : 05 61 32 31 95
Urgence pédiatrique : 05 34 55 86 23

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Hôpital Purpan
CRH-URM – 3ème étage
Place Baylac
31059 TOULOUSE

Téléphone : 05 61 77 68 03
Télécopie : 05 61 77 71 77
Urgence : 05 61 32 31 95

34 - MONTPELLIER

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Département d’hématologie biologique – CRC-MHC
CHU Saint Eloi
80 avenue A Fliche
34295 MONTPELLIER CEDEX 5

Téléphone : 04 67 33 77 71
Télécopie : 04 67 33 72 42
Urgence : 04 67 33 77 71

Région île-de-france
78 - LE CHESNAY VERSAILLES

Centre de Ressources et de Compétences
Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’hématologie-oncologie
CH de Versailles – Hôpital Mignot
177 rue de Versailles
78157 LE CHESNAY

Téléphone : 01 39 63 87 45
Télécopie : 01 39 63 87 40

95 - MONTMORENCY

Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
HÔPITAL SIMONE VEIL (Groupe Hospitalier Eaubonne-Montmorency)
Unité de Soins Ambulatoires aux Hémophiles
14 rue Saint Prix
95600 EAUBONNE

Téléphone : 01 34 06 61 90
Télécopie : 01 34 06 61 88
Urgence : 01 34 06 60 00 – 7 j/7, 24h/24

94 - PARIS BICETRE

Centre de Référence Hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation – Constitutif
Centre de Traitement de l’Hémophilie et des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles Rares (CRTH)
Hôpitaux Universitaires Paris Sud APHP – site Bicêtre
78 rue du Général Leclerc
94275 LE KREMLIN BICETRE CEDEX

Téléphone : 01 45 21 21 97
Télécopie : 01 45 21 39 97
Urgence (Jours et horaires ouvrables) : 01 45 21 34 40
Urgence (nuit, we et jours fériés) : 01 45 21 36 02 puis demander le médecin d’astreinte en hémophilie

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
UF clinique du Service d’Hématologie Biologique
Hôpitaux Universitaires Paris Sud APHP – site Bicêtre
78 rue du Général Leclerc
94270 LE KREMLIN BICETRE

Téléphone : 01 45 21 28 62
Télécopie : 01 45 21 28 47
Urgence : 01 45 21 36 02 – 24h/24 et 7 j/7

75 - PARIS COCHIN

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Service d’Hématologie Biiologique –
CHU Paris Centre – Hôpital Cochin
27 rue du Faubourg Saint-Jacques
75679 PARIS CEDEX 14

Téléphone : 01 58 41 20 13
Télécopie : 01 58 41 20 10
Urgence : 01 58 41 27 21 ou 01 58 41 27 22 (demander le médecin d’astreinte)

75 - PARIS DEBRE

Centre de Ressources et de Compétences maladies hémorragiques constitutionnelles
Service d’Hématologie Biologique
Hôpital Robert Debré
48 boulevard Sérurier
75019 PARIS

Téléphone : 01 40 03 41 94
Télécopie : 01 40 03 47 95
Urgence : 01 40 03 20 00, poste 3111 (permanence des soins)

75 - PARIS LARIBOISIERE

Centre de Référence de la Maladie de Willebrand
Service d’Hématologie biologique
Centre National de Référence de la Maladie de Willebrand
Hôpital Lariboisière
2 rue Ambroise Paré
75010 PARIS

Téléphone : 01 49 95 64 11
Télécopie : 01 49 95 63 97 – 01 49 95 84 57
Urgence : 01 49 95 64 11 ou 01 49 95 64 12 (secrétariats) / 01 49 95 64 00 (accueil du laboratoire de jour comme de nuit) : 01 49 95 64 12

75 - PARIS NECKER

Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles
Centre de Traitement des Hémophiles F. Josso
Hôpital Necker Enfants Malades
149 rue de Sèvres
75015 PARIS

Téléphone : 01 44 49 52 73
Télécopie : 01 44 49 57 56
Urgence : 01 44 49 40 00 poste 97897 – Hématologue de garde

75 - PARIS POMPIDOU

Laboratoire d’Hématologie Biologique – Hôpital Européen Georges Pompidou

20-40 rue Leblanc – 75908 PARIS CEDEX 15

Téléphone : 01 56 09 39 01
Télécopie : 01 56 09 33 93
Urgence : 01 56 09 20 00 poste 17360 – garde du laboratoire d’hématologie

75 - PARIS TROUSSEAU

Centre de Référence des pathologies plaquettaires constitutionnelles – Constitutif
Service d’Hématologie Biologique
CHU Paris Est
Hôpital Armand Trousseau
26 avenue du Docteur Arnold Netter
75571 PARIS CEDEX 12

Téléphone : 01 71 73 81 80
Télécopie : 01 44 73 63 33